Mielofibrose (MF) word na verwys as myelofibrose.Dit is ook 'n baie seldsame siekte.En die oorsaak van sy patogenese is nie bekend nie.Tipiese kliniese manifestasies is jeugdige rooibloedselle en jeugdige granulositiese anemie met 'n hoë aantal traandruppel rooibloedselle.Beenmurgaspirasie toon dikwels droë aspirasie, en die milt is dikwels merkbaar vergroot met verskillende grade van osteosklerose.
Primêre myelofibrose (PMF) is 'n klonale myeloproliferatiewe versteuring (MPD) van hematopoietiese stamselle.Behandeling van primêre myelofibrose is hoofsaaklik ondersteunend, insluitend bloedoortappings.Hydroxyureum kan vir trombositose gegee word.Laerisiko, asimptomatiese pasiënte kan waargeneem word sonder behandeling.
Twee gerandomiseerde fase III-studies (STUDY1 en 2) is uitgevoer in pasiënte met MF (primêre MF, post-genikulositose MF, of post-primêre trombositemia MF).In beide studies het pasiënte wat ingeskryf is, tasbare splenomegalie ten minste 5 cm onder die ribbekas gehad en het 'n matige (2 prognostiese faktore) of hoë risiko (3 of meer prognostiese faktore) volgens die Internasionale Werkgroep-konsensuskriteria (IWG).
Die aanvanklike dosis ruxolitinib is gebaseer op bloedplaatjietellings.15 mg twee keer daagliks vir pasiënte met bloedplaatjietellings tussen 100 en 200 x 10^9/L en 20 mg twee keer daagliks vir pasiënte met bloedplaatjietellings groter as 200 x 10^9/L.
Geïndividualiseerde dosisse is gegee volgens verdraagsaamheid en doeltreffendheid vir pasiënte met bloedplaatjietellings tussen 100 en 125 x 10^9/L, met 'n maksimum dosis van 20 mg twee keer per dag;vir pasiënte met bloedplaatjietellings tussen 75 en 100 x 10^9/L, 10 mg twee keer per dag;en vir pasiënte met bloedplaatjietellings tussen 50 en minder as of gelyk aan 75 x 10^9/L, 2 keer daagliks teen 5mg elke keer.
Ruxolitinibis 'n orale JAK1- en JAK2-tirosienkinase-inhibeerder wat in Augustus 2012 in die Europese Unie goedgekeur is vir die behandeling van intermediêre of hoërisiko-mielofibrose, insluitend primêre myelofibrose, post-genikulositose-mielofibrose en post-primêre trombositemia-mielofibrose.Tans word ruxolitinib Jakavi in ​​meer as 50 lande wêreldwyd goedgekeur, insluitend die Europese Unie, Kanada en verskeie Asiatiese, Latynse en Suid-Amerikaanse lande.